|
Загадочная семья с синей кожей
|
|
|
|
Многолетняя череда ужасного инцеста в одной семье повергла родителей в ужас, когда они стали рожать детей с синей кожей. Семья Фугейт из сельской местности Кентукки жила в очень отдаленном районе, где инцест стал широко распространен из-за отсутствия посторонних.
|
|
|
|
Община началась с человека по имени Мартин Фугейт, эмигрировавшего в США из Франции около 1820 года. Он основал поселение в Траблсом-Крик, штат Кентукки. Считается, что Мартин родился с синей кожей, и его родители были настолько потрясены, что бросили его в сиротском приюте.
|
|
|
|
Хотя врачи в то время не могли диагностировать это заболевание, специалист по крови в 1960-х годах определил, что Мартин страдал от метгемоглобинемии — редкого заболевания, при котором вырабатывается аномально высокое количество метгемоглобина, одной из форм гемоглобина. В результате кровь становится очень тёмной, синей, просвечивающей сквозь кожу.
|
|
|
|
В Кентукки Мартин познакомился и женился на женщине по имени Элизабет Смит, которая, как ни странно, являлась носителем рецессивного гена этого же, исключительно редкого заболевания. У них было семеро детей, и четверо из них были синими, согласно History Extra.
|
|
|
|
Среди детей Мартина и Элизабет Захария женился на своей тёте, а другой сын женился на близкой кузине. Одна женщина, Луна Фугейт, была известна тем, что её описывали как «посиневшую целиком» с губами «тёмными, как синяк».
|
|
|
|
|
|
|
В этом крошечном посёлке не было дорог, соединяющих его с внешним миром, и там жили всего четыре другие семьи — Комбс, Ричи, Смит и Стейси. Эта изоляция привела к многолетнему инбридингу, а это значит, что редкое заболевание породило целые поколения «синих» людей.
|
|
|
|
Луна вышла замуж за Джона Стейси в конце XIX века, и у пары было 13 детей. Удивительно, но дети были здоровы, за исключением их характерного синего цвета кожи — несмотря на потенциальные риски метгемоглобинемии, включая нарушения развития и судороги.
|
|
|
|
Только в 1960-х годах гематолог Мэдисон Кавейн наконец разгадал тайну необычного цвета кожи семьи Фугейт. Врач из Университета Кентукки обнаружил двух пациентов с синей кожей в местной клинике и, исключив заболевания сердца и легких, пришел к выводу, что они страдают метгемоглобинемией — состоянием, которое обычно передается по наследству, но также может быть вызвано некоторыми лекарствами или воздействием химических веществ.
|
|
|
|
Доктор Кавейн попытался ввести некоторым членам семьи синий краситель под названием метилен, подозревая, что у них отсутствует жизненно важный фермент. Хотя это временно устранило их синеватый оттенок на несколько дней, в конечном итоге их кожа вернулась к своему первоначальному цвету.
|
|
|
|
Затем он порекомендовал семье принимать таблетки ежедневно для контроля необычного цвета лица. Это состояние получило широкую огласку в 1975 году, когда Бенджамин Стейси родился с кожей «синей, как озеро Луиза», как сообщило ABC News.
|
|
|
|
Его срочно доставили в Медицинский центр Университета Кентукки всего через несколько часов после рождения для переливания крови — пока бабушка ребенка не предположила, что он похож на семью Фугейт из Траблсом-Крик. Впоследствии выяснилось, что его прабабушкой была Луна Фугейт, которую описывали как самую «синюю» женщину, которую когда-либо видели.
|
|
|
|
Один из выживших членов семьи Фугейт рассказал DailyMail, что это состояние до сих пор распространено в их семье. Хейзел Фугейт сказала, что ее муж, 69-летний Гэри, потомок Мартина, страдает метгемоглобинемией.
|
|
|
|
Хотя это проявляется не так сильно, как у его предков, Хейзел отметил, что при слабом освещении «цвет его кожи приобретает сине-фиолетовый оттенок», и это становится все более заметным с возрастом.
|
|
|
|
Супруги рассказали, что их сын родился с таким же заболеванием, но, как сообщается, перерос его к пяти годам. Аналогично, их дочь также, по-видимому, страдала от этого заболевания всего несколько месяцев.
|
|
|
|
Источник
|
